Dieta, kterou je nezbytné dodržovat při onemocnění fenylketonurií, je velmi přísná. Některé potraviny je potřeba z jídelníčku zcela vyloučit, jiné je nutné přesně odvažovat a jen poměrně málo jich je možné konzumovat bez omezení.
Nejdůležitější pravidla, kterých je třeba se držet, je možné shrnout následovně:
- Účelem diety je udržet koncentraci fenylalaninu v krvi v doporučeném rozmezí.
- Přísnost diety je pro každého pacienta jiná, záleží na jeho individuální toleranci k fenylalaninu. Konkrétní podobu diety je třeba určit v spolupráci s lékařem a dietní sestrou.
- Hlavním kritériem, podle kterého se potraviny rozdělují na vhodné a nevhodné, je jejich obsah bílkovin, přesněji obsah aminokyseliny fenylalaninu.
- Potraviny s vysokým obsahem bílkovin musí být vyloučeny z potravy úplně.
- Protože jen malou část bílkovin může pacient s fenylketonurií přijmout v přirozené potravě, je nutné zbytek podávat ve formě umělých aminokyselinových směsí.
- Většinu porcí jídla je třeba přijímat v omezeném množství, to znamená při dodržování diety je nezbytné pečlivě počítat a vážit.
Pro pacienty s fenylketonurií jsou na trhu k dispozici speciální nízkobílkovinové potraviny, jako například nízkobílkovinové pečivo nebo uzeniny. Tyto potraviny je většinou možné objednat prostřednictvím specializovaných internetových obchodů. Dieta pro různé věkové kategorie není stejná, nejpřísnější je v dětství zhruba do věku patnácti let a také v těhotenství. V dospívání a dospělosti je možné dietu do určité míry uvolnit, nikoli však vysadit.
Jak si spočítat dietu
Každý rodič dítěte s fenylketonurií obdrží v metabolickém centru takzvané Potravinové tabulky pro nízkobílkovinovou dietu, pomocí kterých je možné určit obsah bílkovin v jednotlivých potravinách a tím i spočítat denní povolené množství jednotlivých potravin. Kromě tohoto základního materiálu existují ještě další nástroje, které usnadňují plánování diety a počítání denních dávek potravin v závislosti na individuální toleranci fenylalaninu.